Задыхалась! Сёстры-близнецы с редким заболеванием сердца поразили врачей

В новосибирском Центре Мешалкина спасли жизнь сибирячке с редким генетическим заболеванием. Женщину прооперировали новым методом, который применили для лечения гипертрофической кардиомиопатии. Это позволило исключить иркутянку из списка кандидатов на пересадку сердца. Подробности сообщает сайт irk.aif.ru.

Болезненно похожи

Ирина и Ольга из Иркутской области – близнецы. У них одна на двоих внешность и даже одинаковые профессии – обе работают в медицине. К сожалению, и болезни у похожих, как две капли воды, людей совпадают. Обе унаследовали генетически обусловленное заболевание сердца – редчайшую форму гипертрофической кардиомиопатии. Правда, организм сестёр сопротивляется ей по-разному.

У Ольги он оказался сильнее – и у неё лишь недавно снизилась переносимость физических нагрузок. Оперировать её врачи не спешат. Ирине же уже пришлось услышать вердикт врачей: «Вам поможет только пересадка сердца».

«Он стал нам родным». У хирургов было только 20 минут, чтобы спасти мальчика Подробнее

«Началось всё почти 10 лет назад, в 2017 году, – рассказывает Ирина. – Я медсестра и, конечно, понимала, что усиливающаяся одышка, когда тебе нет и 40 лет – повод для большого беспокойства. Меня обследовали, лечили, но без эффекта. Оказалось, что медикаментозно заболевание не вылечить. А к 2023 году одышка стала мучить и в покое. Еще даже с постели не встала – уже не хватает воздуха! Появилась жизнеугрожающая аритмия. Тогда иркутские врачи направили меня в Новосибирск».

Спасти пациентку могла только операция. Но при таком диагнозе обычно рекомендуют сразу пересадку сердца – смысла тянуть с этим нет. 

«Гипертрофическая кардиомиопатия – распространенное генетически обусловленное заболевание с высоким риском внезапной смерти, - объясняет врач-кардиолог Центра Мешалкина Валентина Кирилова. - Но апикальная форма, обнаруженная в данном случае, – самая редкая из возможных. При ней патологическое утолщение миокарда находится в верхушке сердца, это способствует уменьшению объема левого желудочка и препятствует его кровенаполнению, из-за чего резко снижается ударный объем».

В этой ситуации хирурги обычно отступают и сразу посылают пациентов к трансплантологам, так как иссекать гипертрофированный участок очень сложно, нужны особые, почти ювелирные, навыки. Однако ждать донора сердца можно годами – и не каждый имеет шанс успеть. 

Операция, которую сделали  Ирине новосибирские врачи, позволит ей жить нормальной жизнью, снизит опасность внезапной остановки сердца. Она сможет дождаться донорского сердца. Так рассуждали хирурги.

Не могла родить. Врачи спасли иркутянку, у которой все лёгкие были в тромбах Подробнее

Операция может не понадобиться

Реальность превзошла все ожидания. Операция, проведенная год назад, позволила значительно улучшить состояние женщины. 

«Мы не ожидали такой резкой положительной динамики: она перескочила из 4-го в 1–2-й функциональный класс сердечной недостаточности, – говорит врач – сердечно-сосудистый хирург Александр Афанасьев. – Выполняли операцию с надеждой, что хоть немного улучшим ее клинический статус, потому что состояние было крайне тяжелым». 

А пациентка резко пошла на поправку. До операции сердечный выброс Ирины составлял около 2 литров в минуту, что критически мало. Через 6 месяцев после вмешательства этот показатель достиг нормы — 4,6 литров. Пациентка, которая ранее могла лишь лежать, теперь ведет активный образ жизни и выполняет всю работу на своём подворье.  Её пока сняли с очереди на донорское сердце.

За второй сестрой, Ольгой, врачи продолжают наблюдать. У женщин абсолютно одинаковый генотип, но заболевание протекает по-разному. В какой момент у неё проявятся симптомы – неизвестно. Для профилактики обеим сёстрам поставят дифибрилляторы. 

Эксперты Центра Мешалкина направили свои предложения по внедрению своего метода в клинические рекомендации по лечению гипертрофической кардиомиопатии. Это позволит спасать человеческие жизни.